發燒咳嗽喘不過氣:自體免疫疾病族群當心肺纖維化!

蔡長祐醫師、鄭世隆醫師 / Via  蔡長祐醫師、鄭世隆醫師

低度發燒喘不過氣當心肺纖維化 自體免疫疾病族群風險高

出現持續低燒、氣喘吁吁容易累,卻遲遲找不到病因時,要注意是否為自體免疫疾病攻擊肺部,避免演變為不可逆的肺纖維化。中華民國風溼病醫學會理事長、臺北榮民總醫院過敏免疫風溼科主任蔡長祐醫師指出,所謂自體免疫疾病,是指原先用來外在病原菌的抗體或細胞激素,因為身體協調或不明原因的自發產生,攻擊自己的器官組織。一般而言,免疫疾病症狀包括疲勞、低度發燒、身體不適、肌肉痠痛、關節痛、不同部位出疹等,初期往往不易發現。

常見的自體免疫疾病,如類風溼性關節炎、乾燥症及皮肌炎,多好發於30至60歲間,且女性比例高於男性。蔡長祐指出,自體免疫疾病症狀初期並無特異處,然而,一旦抗原及抗體的免疫複合體在器官中沉澱,長期之下就會引發各種病變,沉澱在腎臟中造成腎臟破壞,沉澱在肺部造成肺部破壞。因此,即便病人本身的免疫疾病症狀控制良好,仍可能因免疫系統攻擊肺部而引發間質性肺病甚至肺部纖維化,應及早預防管理,並每年接受肺功能檢測。

蔡長祐解釋,抗體與細胞激素攻擊肺部時,容易找上負責換氣、血液豐富的肺泡,導致間質水腫和細胞浸潤,最終令間質變厚,肺泡中氧氣滲透血管的功能也受到障礙。以類風溼性關節炎患者為例,一旦侵犯至肺部引發間質性肺病,約有3成患者會發展成漸進性纖維化間質性肺病(PF-ILD),影響肺部正常功能,無法進行氧氣交換,導致長期咳嗽、運動時喘不過氣、嚴重時會呼吸衰竭死亡,十年存活率僅剩一半。

有肺纖維化死亡率高出2倍 自體免疫族群應定期檢查肺功能

蔡長祐更表示,近期研究發現,自體免疫疾病患者的抗體與激素,有可能直接破壞器官組織,其原理與武漢肺炎病毒造成的肺部變化類似,只是後者為病毒引發,前者雖病因不明但反應相似,嚴重性不可輕忽。蔡長祐提醒,肺纖維化是自體免疫疾病族群的沉默殺手,比如罹患類風溼關節炎的病人,經過十年統計發現,有肺部纖維化者比沒有肺部纖維化者,死亡率高出近2倍。

亞東紀念醫院胸腔內科主任鄭世隆指出,漸進性纖維化間質性肺病是自體免疫疾病造成的肺部疾病。自體免疫疾病患者的肺部,容易受到免疫失調影響,產生間質性肺病,進而引起肺部纖維化。一旦長期未加控制、肺纖維化加劇,就可能產生氣體交換功能嚴重損傷,導致器官長期缺氧。缺氧情形愈厲害,表示肺部纖維化程度愈嚴重,肺功能也愈差。

鄭世隆說明,自體免疫族群因漸進性纖維化間質性肺病而出現的肺部纖維化,其進展狀況與民眾熟知的蔡瓜布肺的纖維化情形一樣。目前可運用抗纖維化藥物,治療自體免疫族群的漸進性纖維化間質性肺病,達到減少急性惡化、幫助肺功能提升,甚至大幅改善死亡率。提醒自體免疫疾病族群,如果出現乾咳、喘、疲累,症狀持續2個月以上未改善,應盡快與主治醫師反映。

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